ASUHAN KEPERAWATAN HEMOFILIA PADA ANAK

BAB I

LANDASAN TEORITIS

A.   Konsep Dasar

1.    Defenisi

Hemofilia adalah gangguan perdarahan yang disebabkan oleh defisiensi herediter dari faktor darah esensial untuk koagulasi. ( Wong. Donnal, Keperawatan Pediatrik, 2003)

Hemofilia adalah merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling sering dijumpai, bermanifestasi  sebagai episode perdarahan intermiten. ( Silvia A. Price, 2005 : 300)

Hemofilia terbagi atas 2 yaitu:

1.    Hemofilia A adalah hemofillia kalsik dan terjadi karena defisiensi faktor VIII ( AHG: anti hempilic clobulin)

2.    Hemofilia B  adalah terjadi karena defisiensi faktor IX CPTC : plasma thromboplastin antecedent ). Faktor diproduksi hati dan merupakan salah satu faktor pembekuan dependent vitamin K, (Brunner dan Suddart: 2001)

2.    Anatomi fisiologi

Darah adalah jaringan cair yang terdiri atas dua bagian :

a.   Plasma darah terdiri atas :

1.    Air

2.    Protein

3.    Mineral

            b.   sel darah terdiri atas tiga jenis :

4.    Eritrosit atau sel darah merah

5.    Leukosit atau sel darah putih

6.    Trombosit atau butir pembeku

Trombosit atau platelet bukan merupakan sel, melainkan petahan granular sel, berbentuk piringan dan tidak berinti. Trombosit adalah bagian terkecil dari unsure seluler sumsung tulang dan sangat penting peranannya dalam hemostastis dan pembekuan. Trombosit berdiameter 1 sampai 4 Um  dan berumur kira-kira 10  hari. Kira-kira sepertiga berada dalam limfa sebagai sumber cadangan dan sisanya berada dalam sirkulasi, berjumlah antara 150.00 dan 400.000/mm³

Pembekuan darah adalah proses dimana komponen cairan darah di transformasi material antara 150.000 dan 400.000/mm3.

Pembekuan darah adalah poses dimana komponen cairan darah ditransformasi menjadi material semi solid yang dinamakan bekuan darah. Bekuan darah tersusun terutama oleh sel-sel darah yang terperangkap dalam jaring-jaring fibrin. Fibrin di bentuk oleh protein dalam plasma melalui urutan reaksi yang kompleks. Berbagai faktorv terlibat dalam tahap-tahap reaksi pembentukan fibrin. Faktor pembekuan darah di sajikan dalam tabel :

Bilangan resmi	Sinonim	Versi Kontemporer
I	Fibrinogen	I (fibrinogen)
II	Protrombin	II (protrombin)
III	Tromboplastin jaringan	III (faktor jaringan)
IV	Kalsium	IV (kalsium)
V	Labil	V (faktor labil)
		VI PF3 (aktivitas koagulan trombosit)
		VI PF4
VII	Faktor stabil	VII faktor stabil
		VIII AHF (faktor anti hemofilik)
		VIII vWFb (faktor von wille brand)
		VIII Rag (antigen yang sesuai)
IX	Faktor Christmas	IX (faktor Christmas)
X	Faktor stuart – power	X (faktor stuart power)
XI	(Antesden) plasma tromboplastin	XI (anteseden plasma tromboplastin)
XII	Faktor Hageman	XII HF (faktor Hageman)
		XII DK (prekalikrein fletcher)
		XII HMWK (kinikogen berat molekul tinggi)
		XIII faktor stabilisasi fibrin

3.    Etiologi

1.    Kekurangan faktor pembekuan  (AAG : anti hemophilic clobulin), Penyakit ini di jumpai pada anak laki-laki yang mewarisi ben defektif pada kromosomx dari ibunya. Ibunya biasanya bersifat heterozigot untuk penyakit ini dan tidak memperlihatkan gejala, namun 25 % kasus terjadi akibat mutasi baru pada kromoso x

2.    Kekurangan faktor pembekuan (PCT: plasma tromboplastin anteceden) penyakit ini terjadi akibat adanya salah satu faktor koagulasi.

(Elizabet) J. Carwin, 2001 hal 138)

4.    Manifestasi Klinis

Gejala dapat ringan sekali bahkan mungkin tidak memberikan gejala tetapi dapat pula mengakibatkan gejala berat sehingga memerlukan tindakan segera, manifestasi klinisnya antara lain:

1.    Kebiruan pada kulit

2.    Perdarahan pada otot, sendi di jaringan lunak meskipun hanya trauma kecil

3.    Perdarahan setelah operasi

4.    Nyeri akibat adanya hemartrosis

5.    Hematuri spontan

6.    Perdarahan gastrointestinal

7.    Perdarahan intracranial

8.    Memar / hematoma

5.    Pathofisiologi

Defesisensi faktor VIII & IX            faktor resiko : terkait gen  x

Faktor pembekuan x tidak akif

Trombin tidak terbentuk

Fibrin tidak terbentuk

Perdarahan pada otot sendi                      perdarahan luar

Dan jaringan lunak                        

Nyeri               gangguan                 memar           hematuri                    melena

         Mobilias                        hematoma     (pedarahangastrointestinal)

Kep : nyeri     Dx kep : resti             kebiruan

                        Gangguan                 pada kulit

                        Mobilitas

                          fisik

6.    Komplikasi

Komplikasi yang dapat terjadi pada pasien hemofilia anntara lain:

1.    Perdarahan yang akan menunjukkan menurunya perfusi

2.    kekakuan sendi akabat perdarahan

3.    hematuri spontan

4.    Perdarahan gastrointestinal

5.    resiko tinggi menderita AIDS

6.    Syok hipovolemik

(Brunner & Suddarth, hal 963; 2001)

7.    Pemeriksaan Diagnostik

A.  -     gambaran darah tepi yang normal

      -     masa perdarahan normal ( 2-9 ½ menit)

      -     jumlah trombosit normal

      -     masa pembekuan memanjang( normal 6-12 menit)

      -     PT ( massa protombrin ) memanjang (normal 11-16 detik)

      -     TGT (tes pembekuan tromboplastin) memanjang ( normal 12 detik atau kurang)

      -     PTT ( patial thromboplastin Time) memanjang

      (Silvia A. Price,hal 373, 1994 & staf pengajar FKUI, hal 464: 1985)

B.  Pemeriksaan penunjang

      -     pemeriksaan laboratorium memperlihatkan waktu perdarahan yang normal tetapi PTT memanjang terjadi penurunan pengukuran

      -     dapat dilakukan pemeriksaan prenatal untuk gen yang bersangkutan.

            (Elizabeth dan Corwin. 2001 : 138)

8.    Penatalaksanaan

a.   Penatalaksanaan Medis

1.    Pengobatan Hemofilia menganjurkan pemberian infus profilaktik yang dimulai pada usia 1 hingga 2 tahun. Pada anak-anak yang mengalami defisiensi berat untuk mencegah penyakit sendi kronis.

2.    Pemberian DDAVP ( 1-deamino 8-D- arginin vasopressin) secara intravena (IV) dapat memproduksi peningkatan tingkat aktivitas faktor VIII tiga sampai enam kali lipat

3.    Asam amino Karpuoat. Obat ini dapat memperlambat bekuan darah yang sedang terbentuk dan dapat digunakan setelah pembedahan mulut pasien dewasa hemofilia

(Brunner dan Suddart, 2001, hal 463)

b.   Penatalaksanaa Keperawatan

a.    Sekarang sudah tersedia konsentrasi di semua bagian darah, Kosentrat diberikan apabila pasien mengalami perdarahan aktif atau sebagai upaya pencegahan sebelum pembuatan gigi/ pembedahan pasien. Dan kekurangan harus  diajarkan bagaimana memberikan konsentrat di rumah, setiap kali ada tanda perdarahan.

b.    Tatalaksana umum yang perlu dihindari adalah trauma, Keluarga dapat mengawasi anak dengan ketat saat belajar berjalan, saat anak semakin besar, perkenalan dengan aktivitas fisik yang tidak beresiko, trauma

c.    Kebersihan mulut sangat penting sebagai upaya pencegahan karena pencabutan gigi akan sangat membahayakan

d.    Bidai dan alat ortopedi lamanya sangat berguna bagi pasien yang mengalami perdarahan otot dan sendi.

BAB III

ASUHAN KEPERAWATAN

A.  Pengkajian

·         Lakukan pengkajian fisik

·         Dapatkan riwayat  kesehatan, khususnya mengenai bukti penyakit pada payu dara saudara pria

·         Observasi adanay manifestasi hemofilia

-          Perdarahan yang berkepanjangan dimana saja dari atau di dalam tubuh

-          Hemoragi karena trauma- kehilangan gigi desidua, sirkumsisi, terpotong, epitaksis, injeksi.

-          Memar berlebihan bahkan karena cedera ringan, seperti jauh

-          Hemoragi subkutan dan intramuscular

-          Hemartrosis ( perdarahan dalam rongga sendi), khususnya lutut, pergelangan kaki, dan siku

-          Hematoma- nyeri, bengkak dan gerakan terbatas

-          Hematuria spontan

·         Bantu dengan prosedur diagnostik  dan pengujian mis: koagulasi, penentuan faktor defisiensi khusus, pengujian DNA

     

B.  Diagonosa Keperawatan

1.    Nyeri b/d perdarahan dalam jaringan dan sendi

2.    Resiko tingggi b/d hemoragi

3.    Resiko tinggi gangguan mobilitas fisik b/d efek hemoragi dalam sendi dan jaringan lain

4.    perubahan proses keluarga b/d anak yang menderita penyakit serius

C.  Intervesi Keperawatan

Dx I

Nyeri b/d perdarahan dalam jaringan dan sendi

Tujuan :

Nyeri pasien berkurang dengan menggunakan strategi yang tepat

Kriteia hasil:

-          Anak menunjukkan tingkat nyeri yang dapat diterima

-          Anak belajar danmengimplementasikan strategi yang efektif

-          Orang tuan belajar keterampilan koping dan efektif dalam membantu anak untuk melakukan koping

Intervensi:

-          Lakukan strategi non farmakologis untuk membantu anak mengatasi nyeri

-          Gunakan strategi yang dikenal anak atau gambarkan beberapa strategi dan biarkan anak memilih salah satunya

-          Libatkan orang tua dalam pemilihan strategi

-          Pilih individu yang tepat biasanya orang tua

-          Ajarkan anak untuk menggunakan strategi non farmakologis khususnya sebelum terjadi nyeri atau sebelum nyeri menjadi lebih berat

-          Bantu dan minta  orang tua membantu anak dengan menggunakan strategi elema nyeri actual

Rasional:

-          Karena teknik-teknik seperti relaksasi, pernafasan berirama, dan distraksi dapat membuat nyeri dapat lebih ditoleransi

-          Untuk memudahkan pembelajaran anak dan pengunaan strategi

-          Karena orang tua adalah orang paling mengetahui anak

-          Untuk membantu anak dengan strategi ini

-          Karena pendekatan ini tampak paling efektif pada nyeri ringan

-          Karena pelatihan mungkin diperlukan untuk membantu anak berfokus pada tindakan yang diperlukan

Dx II

      Resiko tingggi b/d hemoragi

Tujuan :

Pasien akan mengalami penurunan resiko cedera

Kriteia hasil:

-          Anak mengalami episode perdarahan yang lebih sedikit

-          Anak menerima perawatan yang tepat dengan segera

Intervensi:

-          Ciptakan lingkungan seaman mungkin dengan pengawasan ketat

-          Anjurkan aktivitas untuk mengejar intelektualitas/ kreativitas

-          Anjurkan olah raga tanpa kontak

-          Anjurkan anak lebih besar untuk memilih akitivitas tetapi menerima tanggung jawab untuk keamanan dirinya senidir

-          Ajarkan metode hygiene gigi

Rasional:

-          Untuk meminimalkan cedera tanpa menghambat perkembangan

-          Untuk memberikan alternatif yang aman

-          Untuk menurunkan resiko cedera

-          Untuk mendorong kemandirian dan rasa tanggung jawab

-          Meminimalkan trauma pada gusi dan mencegah perdarahan

Dx III

Resiko tinggi gangguan mobilitas fisik b/d efek hemoragi dalam sendi dan jaringan lain

      Tujuan :

Pasien akan mengalami penurunan resiko gangguan mobilitas fisik

Kriteia hasil:

-          Anak berpartisipasi dalam program latihan untuk mempertahankan mobilitas

-          Episode perdarahan dikendalikan dengan tepat untuk mencegah gangguan mobilitas fisik

Intervensi:

-          Berikan terapi pengganti dan gunakan tindakan local

-          Tinggikan dan mobilisasi sendi selama episode perdarahan

-          Lakukan latihan rentang gerak aktif setelah fase akut

-          Latihan sendi dan otot yang sedikit

-          Konsultasi dengan ahli terapi fisik mengenai program latiahan

-          Jelaskan pada keluarga akibat jangka panjang serius dari hemartrosis

-          Kaji kebutuhan agar penatalaksanaan nyeri

-          Diskusikan  pertimbangan diet

Rasional:

-          Untuk mengontrol perdarahan

-          Untuk mengontrol perdarahan

-          Karena hal ini memungkinkan anak untuk mengontrol derajat latihan sesuai dengan tingkat ketidaknyamanan

-          Untuk mempertahankan mobilitas

-          Untuk meningkatkan fungsi maksimum sendi dan bagian tubuh yang tidak sakit

-          Sehingga pengobatan segera dilakukan untuk episode perdarahan

-          Untuk meningkatkan kemudahan mobilitas

-          Karena berat badan berlebihan dapat meningkatkan peradangan sendi dan mencetuskan nemarbiasis

Dx IV

perubahan proses keluarga b/d anak yang menderita penyakit serius

      Tujuan :

Pasien menerima dukungan yang edekuat

Kriteia hasil:

-          Keluarga membuat hubungan dengan kelompok dan lembaga pendukung yang tepat

-          Keluarga mendapat  konseling genetic

Intervensi:

-          Rujuk untuk konseling ginetik termasuk identifikasi keturunan karir dan kerabat wanita lainnya

-          Rujuk pada kelompok dan lembaga khusu yang memberikan pelayanan pada keluarga hemofilia

Rasional:

-          Menambahkan pengetahuan keluarga

-          Menambahkan pengetahuan keluarga

KESIMPULAN

·   Hemofilia adalah merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling sering dijumpai, bermanifestasi  sebagai episode perdarahan intermiten

·   Hemofilia disebabkan oleh mutasi gen faktor VIII (FVIII) atau faktor IX (FIX), dikelompokkan sebagai hemofilia A dan B

·   Manifestasi klinis meliputi perdarahan jaringan lunak, otot, sendi ,

·   Pengobatan hemofilia menganjurkan , pemberian infus profilatik yang dimulai pada usia hingga 2 tahun pada anak-anak yang mengalami defisiensi berat